Hipertensión pulmonar

Los síntomas más comunes en los niños con hipertensión pulmonar son problemas respiratorios que pueden empeorar con el ejercicio o la actividad.

Los síntomas específicos pueden incluir:

• Dolor en el pecho
• Sensación de falta de aliento, debilidad o mareos cuando está activo
• Desmayos
• Estar más cansado de lo normal
• Color azulado en los labios, manos y pies (cianosis)
• Hinchazón en los tobillos

Los niños afectados por la HP incluyen aquellos con ciertos defectos cardíacos congénitos antes y después de la cirugía o aquellos con estenosis de la vena pulmonar, enfermedad pulmonar crónica y trastornos del tejido conectivo como el lupus.  Otras afecciones asociados con la HP incluyen el síndrome de Eisenmenger, la hipertensión portal, la infección por VIH, la apnea del sueño, los trastornos de la coagulación de la sangre, la enfermedad de los vasos pequeños como la anemia de células falciformes o aquellos que padecen enfermedades cardíacas en etapa terminal.

Se cree que el Centro de Hipertensión Pulmonar es uno de los dos únicos programas pediátricos de hipertensión pulmonar en el estado.  Los especialistas tratan a niños con una amplia gama de afecciones que pueden causar hipertensión pulmonar. Por lo general, los pacientes son atendidos cada tres meses.  La clínica atiende a pacientes desde recién nacidos hasta adultos, incluidos pacientes con cardiopatías congénitas.

La detección de HP incluye un historial completo y un examen físico junto con pruebas de diagnóstico que incluyen un electrocardiograma (ECG) y una ecocardiografía, así como una prueba de caminata de seis minutos  para niños mayores. Algunos requerirán un cateterismo cardíaco para mediciones directas de la hemodinámica pulmonar y para orientación en la selección y dosis de mediación.

Dependiendo de la causa subyacente de la HP del paciente y la gravedad de la enfermedad, los objetivos del Centro de Hipertensión Pulmonar van desde revertir la HP hasta hacer que los niños se sientan mejor y experimenten una mejor calidad de vida, hasta cuidados paliativos para las formas más graves de la afección.

Tradicionalmente, la hipertensión pulmonar conlleva un pronóstico muy malo. Pero la buena noticia es que ha habido muchos avances en terapias y medicamentos más nuevos que han mejorado tanto la supervivencia como la calidad de vida.

Las opciones de tratamiento pueden incluir oxigenoterapia y medicamentos para ayudar al corazón a bombear mejor o relajar los músculos de las paredes de los vasos sanguíneos.  Otros tratamientos beneficiosos pueden incluir medicamentos orales o inhalados y terapia de infusión para administrar el medicamento adecuado de forma continua a través de la vena. Los niños también pueden requerir cirugía, como un trasplante de pulmón o una septostomía auricular, un procedimiento quirúrgico que tiene como objetivo mejorar las comunicaciones entre las aurículas derecha e izquierda y aliviar la presión en el lado derecho del corazón.

El personal del Centro de Hipertensión Pulmonar participa activamente en estudios de investigación que ayudan en el estándar de atención que reciben los pacientes.